Martín-Broto: «El 98% de los sarcomas son esporádicos»

by Tweet Salud | 27 abril, 2022 8:00 am

Hemos ganado un año en expectativa de supervivencia mediana.

El doctor Javier Martín-Broto, oncólogo médico de Sarcoma en el Hospital Fundación Jiménez Díaz de Madrid y director del Grupo de Investigación ATBsarc dedicado a la investigación de sarcomas en el CITIUS III, en Sevilla, aborda con ABC en una entrevista, las novedades que ha habido en sarcoma. 

A continuación se recoge parte de la entrevista:

Pregunta- Dos ediciones sin reuniros por la pandemia, ¿qué novedades ha habido en sarcoma durante este periodo?

Respuesta-Se ha seguido investigado. Han tardado más a veces porque se han priorizado estudios en Covid, pero no ha sido un freno absoluto. Tenemos cambios recientes en estos últimos dos años y poco: en sarcoma de Ewing[1] tenemos definida una primera línea. Antes había dos estrategias diferentes de tratamiento de primera línea, pero el Consorcio Europeo de Ewing hizo un estudio académico, con más de 600 pacientes pediátricos y adultos, y se confirmó que uno de los esquemas, el que llamamos VDCIE, es el que mejor resultados da. Por otra parte, en sarcomas de partes blandas, la primera línea desde hace 30-40 años siempre estaba en dominio absoluto con la doxorrubicina, porque no había ninguna combinación que hubiera demostrado ventajas en supervivencia libre de progresión/supervivencia global salvo alguna excepción. Este año sabemos que la combinación de trabectedina con doxorrubicina es una opción que en leiomiosarcoma es más eficaz.

Es verdad que en los sarcomas de partes blandas, hoy en día, en enfermedad metastásica, la expectativa de supervivencia es de dos años, pero hace ocho años era de uno. Hemos ganado un año en expectativa de supervivencia mediana y eso ha sido por el advenimiento de fármacos de segundas líneas. Porque se está investigando más, le podemos ofrecer a los pacientes también nuevas oportunidades de tratamiento y esto es un esfuerzo fundamentalmente de grupos cooperativos a nivel nacional e internacional.

«Los sarcomas se presentan en cualquier parte del cuerpo, desde la cabeza a los pies»

P-Con más de 80 subtipos de sarcoma, ¿es difícil diagnosticarlo?

R-Los sarcomas se presentan en cualquier parte del cuerpo, desde la cabeza a los pies. Afecta tanto a territorio muscular como visceral. Dependiendo de en qué territorio emerge el sarcoma va a dar un síntoma u otro. Lo mas frecuente son los sarcomas de extremidades y de pared de tronco, y lo típico es un bulto que emerge. Ese bulto normalmente no es doloroso, pero tenemos que sospechar de que ese bulto puede ser un sarcoma cuando tiene más de 3 centímetros, experimenta un crecimento reciente, y cuando es profundo y no es desplazable lateralmente. Esos son signos de alarma que sirven para referir a ese paciente a un centro experto para hacerle pruebas de imagen y una biopsia para diagnósticar y planificar mejor el tratamiento. Sin embargo, en tumores óseos el dolor es lo más importante.

«El índice de curación es de un 60-65%, lo que significa que nunca van a volver a recaer o, si reaen, no será mortal»

P-¿Qué pronóstico tienen los sarcomas?

R-Hablando de sarcomas de partes blandas localizados de extremidades y pared de tronco, que es el escenario más frecuente, el índice de curación es de un 60-65%, lo que significa que nunca van a volver a recaer o, si reaen, no será mortal.

«En España tenemos muy buenos centros que tienen equipos multidisciplinarios, con entrenamiento de equipos quirúrgicos, radiólogos y patólogos, y oncólogos»

P-¿En qué punto está el tratamiento del sarcoma en España?

R-En España tenemos muy buenos centros que tienen equipos multidisciplinarios, con entrenamiento de equipos quirúrgicos, radiólogos y patólogos, y oncólogos. En cuanto a la asistencia está asegurada la calidad. Respecto a los tratamientos sistémicos, España no es de los países en que más rápidamente se aprueba un fármaco desde que la Agencia Europea del Medicamento da el visto bueno. Hay un decalaje en el tiempo, la ley dice que en tres meses debería estar el precio establecido en España para poder prescribirlo, pero lo cierto es que la demora es de años.

En el apartado de investigación, el Grupo Español de Investigación en Sarcomas (GEIS) es uno de los grupos a nivel mundial más activos, que ahora está desarrollando el estudio número 86 y eso son nuevas oportunidades de tratamiento que tienen los pacientes. Por tanto, en el sentido de tener acceso a fármacos innovadores y experimentales, España está en el top 5 de países del mundo. Es nuestro país de los cinco que más pueden ofrecer medicamentos innovadores en sarcomas.

«En muchos de los sarcomas, especialmente de los sarcomas pleomórficos y de los sinoviales, hay muchas veces un antecedente traumático previo»

P-¿Qué nos predispone a desarrollar un sarcoma?

R-El 98% de los sarcomas son esporádicos, no están ligados a ningún síndrome hereditario. Hay síndromes hereditarios reconocibles donde los sarcomas pueden emeger con una frecuencia bastante alta, pero sumándolos suponen un 2-5% de todos los casos.

Aunque no haya un agente externo reconocible, sí que es verdad que en muchos de los sarcomas, especialmente de los sarcomas pleomórficos y de los sinoviales, hay muchas veces un antecedente traumático previo. No a todo el mundo que se da golpes le va a salir un sarcoma obviamente, pero en contextos determinados eso es un desencadenante. También sabemos que un tercio de los sarcomas tienen translocación específica: hay dos genes que se fusionan de forma anómala y eso constituye el conductor de ese tumor. Por qué se pegan de forma anómala es lo que nos falta saber. Intuimos que son genes que están intentando corregir algún problema en sus entornos. Nos falta saber el mecanismo final por el cual esos transcritos de fusión tienen lugar y son recurrentes en los sarcomas.

Fuente y Foto: ABC[2] 27-04-2022

Endnotes:
  1. sarcoma de Ewing: https://www.abc.es/salud/enfermedades/abci-estos-sintomas-sarcoma-ewing-202005141343_noticia.html
  2. ABC: https://www.abc.es/salud/enfermedades/abci-martin-broto-espana-esta-5-paises-mas-pueden-ofrecer-medicamentos-innovadores-sarcomas-202204240308_noticia.html

Source URL: https://tweetsalud.com/martin-broto-el-98-de-los-sarcomas-son-esporadicos-no-estan-ligados-a-ningun-sindrome-hereditario/